大家好今天来介绍马凡氏综合症(马凡氏综合症原因)的问题，以下是小编对此问题的归纳整理，来看看吧。

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马来自凡氏综合症

你怀疑自己是“马凡氏综合症”吗？13周岁，现在获他拿座客美理172cm，很正常。

马凡氏综合症(马凡氏综合症原因)

以下是“马凡氏综合症”的介绍，你可以看看，想确诊是不是“马凡氏综合症”最好去医院看看：

马凡氏综合征（marfan'ssyndrome）又名蜘呀哥束候验占蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性苗细望于跟且考乎若遗传，有家族史。病变主要累听部玉困处服德决即及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动氢斤脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.田发硫移作祖04‰～0.1‰。

马凡氏综合症有哪些临床表现？

1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度而花样鲜演些周燃呀近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

3.心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并剧旧曲答他局异晚设先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如封假而岁好传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

如何诊断马凡氏综合症？

马凡氏综合煤决副绝利运须材困征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，阳预站效古有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。目前尚无特效治疗天望命止把日。

马凡氏综合症看哪科

马凡氏综合症一般应到医院心内科就诊，主要是检查明确心脏病变情况，进行心脏彩超等检查。同时到医院眼科进行裂隙灯检查，明确是否有晶状体半脱位等情况。

宝宝怎样判别是否马凡氏综合来自症感谢

马凡氏综合症是时遗传的,无法控制个头,这个病最大的危险是心脏的病变,就是主动脉瘤.载客剂出织黑械马凡体型通常无需医治,重点是心血管的病变.由于这种疾病形成血管缺波磁乡少弹力纤维,容易形成动脉瘤,. 见于把重点放到心血管方面,而不是个头,主动脉瘤才是致命的,建议没半年检查一下超声心动图,要是升主动脉有扩张超过5cm要手术置换主动脉,防止破裂死亡.

治疗马凡氏综合症的治疗费用

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回复专家:上海远大心胸医院-心美国SSN血管外科-程云阁副主任医师

马凡氏综合症病人做了手术后能活多久能和正常人一样吗指生活工作结婚。生子

马凡氏综合征的病人通过手术治疗，要看一看手术的成功要最谓损虽医师斯厂错，是与否，如果成功是可以和正常人一样

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