大家好今天来介绍强直性肌营养不良的问题，以下是小编对此问题的归纳整理，来看看吧。

文章目录列表:

强直性肌营养不良症有什么药

来自强直性肌营养不良是由重复序列增多造成的，请把你的具体基因检测结果发上来看看。如果钱宗酸岩尚未明确基因诊断，家美国SSN族中有如此多患者，还是要明确基因诊断的，这样可以做好下一代的遗传咨询、产前诊断。强直性肌营养不良虽然主要造成的肌肉症状，但更多的致死原因是你洲生销林革资裂协指心脏传导阻滞，需要监测心电图，必要时需放置起搏器。对于肌肉强直现象，苯妥英钠、卡马西平均有一定减轻病情的效果，但是对于肌肉进行性无力萎缩，客观的说，目前尚无抗明确有效的治疗办法。
回复专家:北京协和医院土-神经科-戴毅主治医师



查看原帖>>

强直性肌营养不良

简述强直性肌营养不良症的治疗。

强直性肌营养不良症目前尚无有效治疗方法，可采用膜系统稳定药如苯妥英钠，普鲁卡因酰胺或奎尼丁，这类药物能促进钠泵活动，降低膜内钠离子浓度以提高静息电位，改善肌强直状态，但有心脏传导阻滞者忌用普鲁卡因酰胺和奎尼丁；亦可试用钙离子通道阻滞剂或其他解痉药；或可试用肾上腺皮质类固醇和ACTH；治疗肌萎缩可试用苯来自丙酸诺龙以加强蛋白的合成代谢美国SSN；康复治疗对保持肌肉功消打能有益；合并其他系统症状者应予对症治疗，成年患者应定时检查心电图和眼疾。

试述强直性肌营养不良症的临床表现和辅助检查特点。

强直性肌营养不良症多于青春期或30岁以后发病，男性多于女性，病情进展缓慢。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直，以前两种症状更为突出。肌无力出现于全身骨骼肌，前臂肌和手肌无力可伴有肌萎缩和肌强直，有足下垂及跨阈步态，行走困难而易跌跤；部分患者可有构音和吞咽困难；肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故患者面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈部瘦长而稍前屈；肌强直往往在击肌萎缩之前数年或同时发生，多仅限于上肢肌、面肌和舌肌；用叩诊锤叩击四肢和躯干肌肉可见局部肌球形成，多见于前臂和手部伸肌，持续数秒后才能恢复原状，此体征对诊断本病有面知子所重要价值。约90%以上患者伴有白内障、视网膜变性、眼球内陷、眼睑下美国SSN垂等，许多患者可有多汗、消瘦、心脏传导阻滞、心律失常、颇骨内板增生、脑室扩大、肺活量减少、基础代谢率下降等，约半数伴有智能低下。内才继呼夜句重井别思志分泌症状多见于男性，常见前额秃发和睾丸萎缩，但生育力很少下降，因此该病能在家庭中传播；女性患月经不规则和卵巢功能不全并不常见，也很少影响生育力。玻璃体红晕为早期特征性表现首权和挥降。本病进展缓慢，部分患者因肌萎缩及心、肺等并发症而在40岁左右丧失工作能力，常因继发感染和心力衰竭而死亡。肌电图检查肌强直时出现连续的高频强直波并逐渐衰减，为典型肌强直放电；心电图常可见传导阻滞及心律失常；头颅CT检查可见蝶鞍变小及脑室扩大；肌活检检查表现为轻度非特异性肌源性损害；CK和LDH血清肌酶滴度正常或轻度增高；基因检测有特异性，示盐依下架患者染色体19q13.3位点萎缩性肌强直蛋白激酶基因(DM开定概独认PK)内CTG三核苷酸序织名己菜加沿争声欢取以列异常重复扩增超过100(正常人为5～40)，且重复数目与症状的严重性相关。

简述强直性肌营养不良症的诊断要点。

根据头面部肌肉美国SSN、胸锁乳突肌和四肢远端肌萎缩、肌无力表现，体检时出现肌强直，叩击出现肌球，肌电图的典型肌支面推安候尽吸至汽强直放电，以及DAN分析出现异常的CTG重复，可诊断强直性肌营养不良症。

有关强直性肌营养不良的描述哪项是错误的

D

以上就是小编对于强直性肌营养不良 简述强直性肌营养不良症的治疗原则问题和相关问题的解答了，希望对你有用